少见腹盆腔炎性肌纤维母细胞瘤CT表现并与病理对照观察

炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）为罕见的良性细胞肿瘤，由梭形、成纤维细胞组成，伴有炎性浸润现象，具有复发、转移可能性[1]。该疾病发生机制尚未明确，但大部分研究认为感染、肺感染、细胞恶性增生等因素导致的免疫反应是引发IMT主要原因[2]。IMT发生率较低，且临床表现以及影响学表现并无特异性，容易造成误诊情况[3]。其可发生在全身各个部位，肺部最为常见，腹盆腔极少见，且特征不明显，定性诊断难度大，至今为止，国内外以个案报道为主[4]。以往都是采用活检或者手术方法获取病理诊断以及分型，不同类型的IMT治疗措施与预后存在差异性[5]。本文回顾性分析，1例腹盆腔IMTCT表现与病理对照，现报道如下。

病情陈述：患者主因检查发现子宫肌瘤1月入院，智力低下，既往病史1个月前因有腹腔镜阑尾切除手术史；经查体：腹软，腹平坦，无压痛和反跳痛，无腹肌紧张，右下腹部包块直径10cm左右，质硬，无压痛，活动欠佳，叩鼓音，移动性浊音阴性，肠鸣音存在，双下肢无水肿。妇科检查：已婚型外阴部，阴道畅，粘膜壁无充血及出血点，引导可见较多分泌物，宫颈光滑，未见赘生物，质中，无举痛，子宫体饱满，活动度可，无压痛。右附件区可触及10cm直径肿物，质硬，活动欠佳，左附件区未发现异常。

诊断依据：查体：贫血貌，腹软，无压痛、反跳痛。阴道检查：外阴已婚型，阴道畅，阴道黏膜光滑，无充血及出血点，阴道可见较多分泌物，宫颈显露不清，可见直径8厘米肌瘤样占位，子宫探查不清。双附件区未及明显异常。

三合诊：直肠黏膜光滑，双侧主韧带、骶韧带弹性正常，无结节，双侧宫旁间隙正常存在。指套无血染。妇科彩超：子宫肌瘤右卵巢内囊性包块右附件区不均回声团块，性质待定建议进一步检查。彩超显示子宫内膜不均质待诊，子宫多发肌瘤，子宫腺肌症，右卵巢内暗区，右卵巢旁侧暗区待诊，入院后查血小板分析：血红蛋白104.0g/ L，彩超提示，右肩部不均质低回声。腹部盆腔CT：子宫明显增大，密度混杂，子宫阴道内异常密度影、肝多发囊肿。胸部CT：两肺背侧坠积及间质改变。肿瘤四项及人附睾蛋白基本正常，SCC 20.02ng/ml。双下肢血管彩超：双侧小腿部分肌间静脉可见，局部可见血细胞自显影，流动缓慢，密切观察。2.双侧股总静脉、双侧腘静脉、双侧胫后静脉结构及血流未见异常。心脏彩超：二、三尖瓣轻度关闭不全，主动脉瓣上流速增高。白蛋白31.2g/L。血细胞分析(2023-01-18) 血红蛋白 85.0g/L，血小板计数 793.00×10^9/L；D-二聚体1300 microg/L。

诊断结果：入院诊断：①子宫肌瘤；②子宫腺肌病；③右肩部脂肪瘤；④盆腔肿物；⑤轻度贫血。

分析报告：活检病理：行术前准备，于2023-02-09在全麻下行右侧附件切除术+左输卵管切除+盆腔肿物部分切除+小肠肿物切除+肠粘连松解术，宫体饱满，表面可见炎性改变，子宫宫底可触及一直径2厘米肌瘤，左卵巢未见异常，左输卵管增粗，呈炎性改变。术后病理回报：（盆腔肿物）炎性肌纤维母细胞瘤，（右附件）见瘤组织侵犯，（肠壁肿物）见瘤组织侵犯肠壁黏膜层，（左输卵管）无著变。

CT检查与病理检查方法：（1）CT检查：使用MSCT扫描仪器进行腹盆部平扫和增强检查。参数为：电压120kV、层间隔8mm、电流200mA、宽度32×1.2mm、螺距1.5、重建层厚2mm，增强扫描使用80mL对比剂碘海醇，以3.0—3.5mL/s流率静脉注射，实行3期增强扫描，分别在达峰5s扫描动脉，30s扫描门静脉，40s扫描延迟期。医生查阅CT图像。增强扫描：按照肿瘤强化CT值增加程度分为轻度、中等、明显3种强化类型。病灶CT值增加＜30HU为轻度，30-60HU为中度，＞60为明显强化。（2）病理检查：患者入院后完善相关检查，肿瘤五项以及人附睾蛋白阴性，各项检查结果回报无手术禁忌，进行术前准备，于2023年2月9日在全麻状态下行右侧附件切除术+左输卵管切除+盆腔肿物部分切除+小肠肿物切除+肠粘连松解术，宫体饱满，表面可见炎性变化，宫底可触及直径2cm肌瘤，左卵巢未见异常，左输卵管变粗，呈炎性变化；右侧圆韧带增粗、质硬、水肿，延伸到腹壁；部分小肠粘连呈W型，粘连于右侧骨盆漏斗韧带位置，超声刀分离肠管粘连带，恢复解剖结构，粘连处小肠可见直径2cm结节，距离回盲部20cm左右；右侧附件粘连固定在右侧阔韧带和子宫后壁部位，右侧输卵管迂曲增粗，管壁水肿加厚，质硬，卵巢体积增大4cm左右，分离右侧附件和周围组织粘连期间，右侧卵巢可见脓性液体流出，右侧阔韧带前房可见约5cm肿物，并与盆壁腹膜以及阔韧带前叶粘连，质地糟脆，肿瘤底部无法暴露，在肿物中间剖开，可见灰黄色糟脆组织，切除部分组织标本送往冰冻检查，病理：盆腔间叶源性肿瘤。手术困难，术后予以补液、预防感染治疗，针对低蛋白血症输注人血白蛋白后好转。

结果评价：病理表现：组织病理学上，病灶镜下表现为肿瘤组织由增生的肌纤维母细胞、炎症细胞、纤维母细胞构成，可见大量成熟的淋巴细胞、中性粒细胞、浆细胞浸润。术中送检：（盆腔占位）炎性肌纤维母细胞瘤，术后送检：（盆腔肿物）炎性肌纤维母细胞瘤，图中可见瘤组织侵犯肠壁黏膜层，左输卵管无病变。免疫组织化学结果：SMA（部分+）、ALK(-)、Ki-67（约10%+）、Desmin（局灶+）、Bcl-2（部分+）、S-100（散在+）、CD99(+)、CD68(+++)、 CD34(-)、 CD117(-)、 Dog-1(-)、α-inhibin(+)。见下图。

CT表现：①部位：腹盆腔内；②大小：1.7—13.6cm；③密度：呈等低密度，实质CT值28-64HU，平均39.53 HU，腹腔IMT后上缘可见囊性低密度影；④形态：不规则形；⑤边界：模糊；⑥强化特点：不均匀明显强化，且存在持续强化趋势，动脉期56-127HU，静脉期68-133HU，实质期78-133HU；呈多发环形强化。

讨论：

IMT为病因未明的特殊病变，因病变具有多组织学表现，曾被称为炎性假瘤、纤维黄色瘤、黏液样错构瘤、浆细胞肉芽肿瘤等，这样病名反映了病变炎性与非肿瘤性质[6]。其常见于青少年以及儿童群体，多发生在肺部位置，常见肺外部位有网膜、膀胱、肝等[7]；但近几年报道指数，IMT可发生在任何部位、任何年龄[8]。此外，IMT具备不确定性，可从良性向侵袭性变化，易复发，但很少转移[9]；病因尚未明确，部分学者认为是由创伤、术后过度炎症反应等引起[10]。目前IMT已被WHO明确为肿瘤病变，定义为“由炎症细胞构成的肿瘤”，归为肌纤维母细胞肿瘤。

病理学认为，IMT是由肿瘤性浆细胞、淋巴细胞等组成，可分为三种类型：①免疫蛋白型：SMA呈阳性，肌动蛋阳性，抗波形丝蛋白阳性，Desmin阳性等[11]。②黏液型：由血管、炎症细胞、黏液组成；肌纤维分散在黏液基质中，有大量细胞浸润，类似肉芽组织病变。③梭形密集型：增生细胞紧密排列，存在不同程度黏液样，基质细胞中混有炎性细胞[12]。本研究显示，免疫组化SMA（部分+）、ALK(-)、Ki-67（约10%+）、Desmin（局灶+）、Bcl-2（部分+）、S-100（散在+）、CD99(+)、CD68(+++)、 CD34(-)、 CD117(-)、 Dog-1(-)、α-inhibin(+)。这说明，病理检查和免疫组化是确诊IMT关键，其可以证实细胞免疫类型，将肌纤维与其他很难鉴别的细胞区分开明确诊断。尤其是免疫组化中的ALK，其是IMT与胃肠道间质瘤、炎性纤维性息肉等重要鉴别因素。当ALK为阳性，且CD34阳性而CD117、S-100阴性状态下，ALK免疫组化是有效辅助诊断，可支持IMT病理并排除其他可能性。但近几年研究发现，仅有57%病例发现ALK阳性，且ALK反应和局部复发存在联系，但和远处转移无关，仅限于阴性病变，提示ALK可能为IMT预后指标。

腹盆腔IMT比较少见，影像表现无特异性，文献报道较少，多为小样本[13]。本文收集1例腹盆腔IMT资料，得出CT表现为：①部位：腹盆腔内；②大小：1.7—13.6cm；③密度：呈等低密度，实质CT值28-64HU，平均39.53 HU，腹腔IMT后上缘可见囊性低密度影；④形态：不规则形；⑤边界：模糊；⑥强化特点：不均匀明显强化，且存在持续强化趋势，动脉期56-127HU，静脉期68-133HU，实质期78-133HU；呈多发环形强化。结合相关文献与上述CT表现结果，总结出影像与病理特点，具体为：①大小：1.7—13.6cm，呈不规则形或者圆形，有分叶，无包膜；②IMT多表现为单发或者多结节状，边界较为模糊，偶尔在同一部位多发；③IMT边界不清晰，病灶周围间隙模糊并粘连，这种表现和病理特点相关；④IMT局部可能存在骨化或者钙化情况；⑤增强呈轻、中、明显强化三个阶段，结合病例发现，肿块内可见小血管增生、炎症细胞丰富情况，这种现象是由于IMT瘤细胞增生提高血供需求，导致供血血管进入瘤体内，特征表现为血管穿行；⑥表现为均匀或不均匀和肿瘤胶原成分、纤维成分有关，当对比剂从不成熟血管渗入到血管外，会被胶原纤维阻挡，导致延缓肿块强化，若胶原化明显，可能会增加对比剂渗入难度，从而导致肿块强化不显著。

总结：

综上所述，当腹盆腔出现肿块，病灶可见骨化等，需考虑到IMT可能。另外，腹盆腔IMT的CT表现比较多样，但与病理基本相同，掌握IMT影像、病理特点，利于临床诊断，降低误诊率。

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