1例肝豆状核变性所致精神障碍患者的护理

【摘要】：总结1例肝豆状核变性所致精神障碍患者的护理。护理要点：做好自伤、攻击行为及跌倒的安全防范护理；同时做好锥体外系症状的护理和肝硬化症状的观察；抗精神病药物和排铜药物联合使用的观察；通过认知行为干预和家庭参与式护理模式的应用，帮助患者和家属认识到正确治疗肝豆状核变性的重要性并积极参与治疗。经过10天的护理，患者病情好转后出院。

【关键词】：肝豆状核变性；精神障碍；护理

肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration，HLD）又称 Wilson病（Wilson′s disease，WD），是一种常染色体隐性遗传疾病，是由于ATP7B基因突变导致ATP酶的功能缺陷或丧失，导致铜代谢障碍，大量铜异常沉积各组织和脏器，导致患者肝脏肾脏损害、神经精神表现、骨关节病及角膜色素环等表现[1]。本病在世界范围的患病率为1/30000~1/50000[2]。精神症状通常在首次肝脏和神经系统表现后2-3年内出现，约30%的患者经常出现行为和精神异常，性格和行为的改变，如抑郁、偏执、谵妄、幻觉、易怒、攻击性，在学习或工作中出现困难[3]。我科于2023年10月收治了一例肝豆状核变性所致精神障碍的患者，经过专科护理，患者病情好转后出院，现将护理报告如下：

1 临床资料

患者，女，19岁，因“发现肝功能异常7年，情绪不稳定1月余”于2023年10月24日入院，入院诊断为：肝豆状核变性，器质性精神障碍，肝硬化，脾肿大。患者7年前无明显诱因出现鼻出血诊断为“肝豆状核变性”，期间不规律服药，出现情绪低落，精神疲乏及锥体外系症状，曾多次就诊我科，2023年9月18日出院后患者在家情绪不稳定，易焦躁，有割腕行为，家属要求再次入院。入院时患者构音障碍，音量小，语速缓慢，颈部及四肢肌张力增高，行动迟缓，Morse跌倒风险评分为90分，情绪不稳定，易冲动烦躁，易发脾气，不配合治疗，拒绝住院，有自伤、攻击家属行为，夜间睡眠差，有尿意但排尿困难。入院后安排护士站旁单间，对携带的物品进行安全排查，主动关心安抚患者，适当满足患者的合理要求，在精神科医生的指导下使用抗精神病药物，落实防冲动、防消极、防自伤自杀、防外跑措施，给予行为认知干预，邀请家属积极参与护理中。入院三天后患者烦躁、易激惹情绪好转，入院十天后患者躯体不适较前好转，否认消极想法，否认冲动毁物行为，予出院。

2 护理

2.1安全护理

2.1.1自伤及攻击行为的防范护理

在肝豆状核变性的青少年患者中，精神行为异常并不少见，可表现为学习能力下降、人格改变、情绪波动、易激惹甚至性冲动等[1]。本例患者入院时情绪不稳定，烦躁，不喜待在人多的地方，处于易激惹状态，拒绝任何治疗性操作，要出院回家，并伴有用头撞墙及攻击家属的行为。入院后就近安置在护士站旁单间，要求家属24小时陪护在旁，做到影子陪护。排查随身携带的物品，转移危险物品，如刀、剪、绳索、玻璃、陶瓷、药品等。严格管理门禁系统，确保各出入口的门禁处于关闭状态，留意其他人员进出时的情况，防止患者外跑。患者出现自伤行为时及时制止，并鼓励患者说出自己的痛苦，允许通过哭泣生气等方式发泄出来，适当满足患者的要求。本例患者主要对其家属有攻击行为，向家属解释患者的病情，让家属理解患者的情况，不和患者产生言语和行为上的冲突。患者攻击行为频繁时，家属暂时离开病房，由护士进行安抚情绪和照护，护理患者的同时做好自身防护。必要时遵医嘱予适当保护性约束，并注意约束带松紧情况，做好相应的生活护理。严格交接班制度及查房制度，每30分钟巡视一次，做到班班交班重点交班。该患者住院3天后无自伤及攻击行为，情绪较前稳定。

2.1.2跌倒防范护理

肝豆状核变性会影响患者的运动和肌张力障碍，这些会导致患者的站立平衡功能下降、步态异常等，患者的姿势稳定性更差，应对意外跌倒的能力有限，会大幅度增加跌倒风险[4]。本例患者入院后Morse跌倒风险评分90分，因拒绝住院治疗想回家，喜欢在病区走廊里来回走动，所以要做好跌倒防范护理。确保患者穿防滑的鞋子和合身的裤子，保持医疗区域、公共区域光线充足，地面无潮湿，护士每日反复向患者及家属灌输预防跌倒措施并核查其掌握、落实情况，提高患者及家属的重视度、理解力和记忆力，最大限度地消除跌倒风险因子。告知家属对跌倒危险的应对方式，如扶住患者靠墙然后缓慢坐于地上，行走过程中注意观察患者的精神状态、步态及平衡性。该患者未发生跌倒事件。

2.2病情的观察和护理

2.2.1锥体外系症状的康复护理

肝豆状核变性因铜离子异常沉积在豆状核、尾状核、丘脑、脑干、小脑中，患者会出现与神经损伤的特定部位有关的神经症状，如壳核损伤与语言障碍有关，震颤与丘脑损伤的关系密切，小脑损伤会引起共济失调[5]。本例患者锥体外系症状主要表现为构音障碍、流涎，食欲减退，双手震颤伴僵硬，行动迟缓不稳等。指导患者及家属使用构音障碍、平衡训练等训练的小方法，①发音训练:先从元音开始，然后再辅音，最后再将元音和辅音组合成简单音节，熟悉后再慢慢过渡到复杂音节、词语、句子水平。②平衡训练:拢腿独立站立10分钟，先睁眼后闭眼进行站立平衡训练。③平行线步行训练:每天10分钟，要求患者脚尖与脚跟均在直线上，走路时足抬离地面，脚跟先着地，步幅一致，节律一致，同时双上肢交替摆动。该患者在住院五天后，能每天跟着康复师进行平衡等训练。

2.2.2 肝硬化症状的观察

肝硬化是临床常见的慢性进行性肝病，目前尚无根治办法，主要在于早期发现和延缓病程进展[6]。每天监测患者生命体征，告知患者及家属肝硬化的知识点，每班观察患者有无皮肤出血点、牙龈出血及大便的颜色，双下肢有无水肿，有无乏力腹胀等情况，避免剧烈运动和过度劳累。本例患者在住院期间无肝硬化并发症的发生。

2.3抗精神病药物和排铜药物联合使用的观察

肝脏是药物代谢的主要部位，抗精神病药物的使用有可能引起肝毒性，而肝毒性可导致肝脂肪变性、脂肪性肝炎、纤维化和肝硬化[7]。抗精神病药物还会给患者的造血功能产生明显影响和变化。因ATP7B基因突变导致铜在肝脏中异常的沉积，本例患者已经出现肝硬化、脾肿大、三系减少等问题，使用抗精神病药物必须要严密观察药物副作用。着重观察患者有无出现黄疸、肝区疼痛等肝脏损害加重的表现。同时也要关注排铜药物二巯丁二酸胶囊副作用，如恶心呕吐、腹胀、食欲减退，有无皮疹瘙痒、转氨酶升高等不良反应，本例患者一天两次餐前一小时口服二巯丁二酸胶囊，每次500毫克，在住院期间未出现不良反应，出院前复查血常规肝功能指标较入院无明显改变，未出现肝脏损害加重的表现。

2.4认知行为干预

肝豆状核变性为终生性疾病、症状复杂多变且具有遗传性，患者身体及心理承受巨大的压力[8]，认知行为干预能够帮助患者识别和改变他们自己的消极想法和行为模式。本例患者有焦虑抑郁表现，心理专科护士邀请患者到谈话室，告知患者疾病的特点、治疗以及预后，通过轻松的氛围和语言环境慢慢引导患者接受无法改变的事实,减少抗拒心理，接受自己不同的心理情绪，以积极的心态去面对疾病，使患者认识到自己的焦虑担心只是一种心理想法，而不是事实，指导患者通过冥想、腹式呼吸的方式调整自己的呼吸，将焦虑担心想象成呼出的气体，随着呼吸逐渐变慢而减轻，直到消失。通过每两天一次的认知行为干预，本例患者当感觉不良情绪明显时，能够通过冥想、腹式呼吸来转移自己的注意力，缓解不良情绪。

2.5家庭参与式护理的应用

家庭参与式护理（family integrated care，FIC）强调将家属纳入护理团队中，通过对家属进行教育与指导，让家属参与到病人的护理工作中，提高家属的参与度及对病人的护理的能力，对病人的治疗维持和预后都有积极的影响[9]。本例患者此次住院并非自愿，而是家属要求来治疗，所以患者对家属有怨恨心理，经常踢踹、抓挠家属，冲家属大声吼叫，家属在陪护期间经常有哭泣现象。肝豆状核变性是一种终身性疾病，需要患者终身低铜饮食、药物治疗来维持体内铜代谢的平衡性，这对家属而言面临着极大的经济和心理压力。家庭的正向行为支持能改善肝豆状核变性患者的情绪及行为问题。帮助家属正确的认识到患者的心理疾病是由躯体疾病所引起的，积极治疗原发病。向家属普及更多有关肝豆状核变性的知识，告知家属肝豆状核变性是目前为数不多的可治疗的神经遗传疾病之一，青少年和精神疾病患者通常在坚持治疗方面存在问题，需要家属进行引导，如果疾病得到正确的治疗，患者的长期生存率与一般人群非常相似。出院后病区有专门的肝豆状核变性疾病联络员负责对患者进行随访，每月开展1次电话随访，联络员可以动态观察患者用药饮食及不良情绪的情况。对该患者进行随访3个月，患者情绪稳定，能够配合疾病治疗。

3 小结

 本例肝豆状变性患者不仅有明显的锥体外系症状，又伴有明显的精神障碍，这给患者及家属带来沉重的心理压力。在住院过程中，提高患者的安全护理，加强病情的观察和护理，帮助患者和家属正确认识躯体疾病和心理疾病的关系，以及正确的使用抗精神病药物及排铜药物，正确持久地治疗肝豆状核变性，加强并发症的观察，这对于保证患者生活质量有积极意义。

参考文献

[1] 中华医学会神经病学分会神经遗传学组.中国肝豆状核变性诊治指南2021[J].中华神经科杂志,2021,54(4):310-319.

[2] SANDAHL T D, LAURSEN T L, MUNK D E, et al. The Prevalence of Wilson's Disease: An Update [J]. Hepatology, 2020, 71(2): 722-732.

[3] GUERRERO-JIMéNEZ M, CARRILLO DE ALBORNOZ CALAHORRO C M, GUTIERREZ ROJAS L. Wilson disease and psychiatric symptoms: A brief case report [J]. Gen Psychiatr, 2019, 32(3): e100066.

[4] 胡耀玲, 饶柳妹. 预防跌倒与坠床护理管理模式在神经内科的应用效果 [J]. 中国医药指南, 2024, 22(14): 117-120.

[5] 孙娟, 马守亮, 鲍远程. 230例肝豆状核变性患者的临床特征分析 [J]. 中医药临床杂志, 2024, 36(05): 934-938.

[6] 袁媛,李思雨.失代偿期肝硬化患者及其配偶回归家庭二元疾病管理体验的质性研究[J].中国实用护理杂志,2023,(22):1709-1714.

[7] TODOROVIĆ VUKOTIĆ N, ĐORĐEVIĆ J, PEJIĆ S, et al. Antidepressants- and antipsychotics-induced hepatotoxicity [J]. Arch Toxicol, 2021, 95(3): 767-789.

[8] 宋婷婷, 周水连, 金艳,等. 团体心理护理对肝豆状核变性肝硬化患者情绪的影响 [J]. 当代护士(中旬刊), 2021, 28(03): 127-129.

[9] 崔玉芳, 刘婷, 虞彬. 家庭参与式护理对房颤患者抗凝治疗依从性和自我管理的影响 [J]. 中华现代护理杂志, 2022, 28(16): 4. 

基金项目：浙江省教育厅科研项目

项目编号：（Y202147062）

项目名称：肝豆状核变性患者家庭支持现状调查与治疗预后相关性研究

作者简介：钱琳，本科，主管护师，神经内科遗传病及罕见病护理，