糖尿病性非酮症性偏身舞蹈症1例临床分析

糖尿病性非酮症性偏身舞蹈症（HC-ND）是糖尿病的一种罕见并发症，但我国糖尿病患病人数已居世界首位，多达1.4亿。如此庞大的患者人群，血糖达标率不足50%（以糖化血红蛋白≤7%为达标标准），罕见的并发症在临床工作中将会越来越常见。现通过收治的1例糖尿病性非酮症性偏身舞蹈症，结合文献，对其临床特征及治疗经过进行分析总结，以便更好的识别和治疗此疾病。

1. 临床资料

患者男性，52岁，右利手。于2024年6月12日入巴林左旗人民医院。该患确诊2型糖尿病10年，右侧肢体不自主运动伴头晕半月，为无目的的拍打样动作，不能自我控制，半月内反复发作3次，发作前无明显诱因，好发于清晨，持续约1-5分钟后自行停止，自我感觉易怒，记忆力明显减退。曾于当地诊所输注“银杏叶提取物注射液、法舒地尔注射液、注射用脑蛋白水解物”5天，无效果。

入院后完善相关检查及化验：葡萄糖耐量及胰岛素释放试验：血糖（0-1-2-3h）9.93-16.85-23.72-23.43mmol/L，胰岛素分泌值：（0-1-2-3h）52.17-47.70-44.24-43.09uIU/ml，C肽（0-1-2-3h）：0.5-1.00-1.20-1.30ng/ml。糖化血红蛋白: 10.91  % ；尿微量白蛋白: 53.1  mg/L；尿葡萄糖: 阳性(4+)  mmol/L；甘油三酯: 3.69  mmol/L ↑;总胆固醇: 6.38  mmol/L ↑;γ谷氨酰转肽酶: 64.78  U/L ↑;纤维蛋白原: 4.13  g/L ↑;血常规、肾功能、甲状腺系列指标正常。心电图提示：1.窦性心律2.II、III、aVF导联ST-T改变，V5、V6导联T波低平。颈部血管超声：颈部动脉粥样硬化。踝肱指数：外周动脉检测未见异常。肌电图：左右正中神经感觉传导速度减慢，波幅降低。颅脑MRI+MRA提示：两侧大脑半球脑沟脑裂增深增宽，右侧小脑半球、右侧脑室前角旁、左侧半卵圆中心可见斑片状长T1长T2信号影，边缘模糊，大小约在：0.2cm*0.3cm至0.8cm*1.0cm左右，FLAIR像呈高信号，DWI像示右侧小脑半球、左侧半卵圆中心见片状稍高信号，脑室系统未见异常，中线结构居中。右侧上颌窦可见少量长T2信号影。MRA：基底动脉局限性狭窄，左侧大脑后动脉起自同侧颈内动脉，两侧大脑前中及右侧大脑后动脉走形、分支未见异常，未见局部管腔狭窄及增粗。

患者入院后调整降糖方案为：德谷胰岛素利拉鲁肽注射液、门冬胰岛素强化方案控制血糖。给予银杏叶提取物注射液改善脑供血，注射用胰激肽原酶改善微循环，硫辛酸注射液、依帕司他胶囊、甲钴胺片营养周围神经，注射用纤溶酶降纤。入院10天后，血糖控制平稳，空腹血糖：5.6-7.2mmol/L 餐后2小时血糖：6.0-9.5 mmol/L ，舞蹈症未再发作，头晕缓解，记忆力好转。出院诊断：糖尿病性非酮症性偏身舞蹈症、2型糖尿病性周围神经病、基底动脉狭窄、2型糖尿病性肾病、冠状动脉粥样硬化性心脏病。出院后继续该降糖方案，血糖控制良好，随诊2月舞蹈症未再发作。

2. 讨论

糖尿病性非酮症性偏身舞蹈症多见于血糖控制不良的患者，以老年女性为多，常急性起病，表现为一侧或双侧肢体快速、不规则、不自主的舞蹈样动作和挤眉、弄眼、撅嘴、伸舌等面部异常表情[1]。可伴有焦虑、抑郁、情绪不稳，激惹等精神症状。发病时患者意识清楚，症状在精神紧张与情绪激动时加重，休息后减轻，睡眠时可消失。典型的病例表现为三联征：非酮症性高血糖、偏身舞蹈及症状肢体对侧纹状体MRI T1高信号[2]。该病是建立在糖尿病并发症基础上的特殊类型脑部疾病。

治疗HC-NH首先要对因治疗，即积极控制血糖。在有效降低血糖的同时，力求平稳降糖。不易下降过快，波动太大，如出现反应性低血糖或确证性低血糖，可能加重大脑功能损害。对病程长、已经存在并发症的糖尿病患者，在降糖方案的选择上，除了关注疗效，也需要兼顾低血糖、体重增加、血脂及肾脏获益、降低ASCVD风险等[3]。使用基础-餐时胰岛素强化方案控制血糖，小剂量起始，随血糖进行调节，强效降糖的同时尽可能避免低血糖的发生。胰岛素抵抗是2型糖尿病发病机制中尤为重要的一环，单纯使用胰岛素不能改善胰岛素抵抗，还可能为了追求血糖的下降导致药物性高胰岛素血症、体重增加及低血糖发生率升高等不良反应。胰岛素联合GLP-1受体激动剂降糖，能够覆盖脂解作用增强、骨骼肌葡萄糖摄取减少、肝糖生成增加、胰高血糖素分泌增加、胰岛素分泌减少、神经递质功能紊乱、肠促胰素效应减弱等多种2型糖尿病发病机制，能够有效控制血糖、减轻或不增加体重、降低低血糖发生率、减轻胰岛素抵抗，同时在血脂方面、降低心血管风险方面均有获益[4]。

降纤治疗：因该患者纤维蛋白原升高，脑血管存在狭窄，为改善高凝状态、降低脑梗死风险使用注射用纤溶酶降纤治疗，患者头晕、记忆力减退等症状在入院第2-3d明显减轻，且入院后舞蹈症未再发作。在HC-NH的发病机制中，脑缺血的可能大，对糖尿病病程长，已经存在糖尿病性大血管病变的患者，在治疗HC-NH的过程中，使用降纤或抗血小板聚集药物对疾病的治疗可能存在正向的、积极的作用。

舞蹈症状控制不佳需对症治疗。部分患者血糖控制平稳后，舞蹈症状可缓解。如症状控制不佳，可选用多巴胺受体拮抗剂（如氯丙嗪、氟哌啶醇、舒必利、奥氮平、利培酮），部分药物有诱发锥体外系副作用的不良反应，需注意观察，一旦发生，需减少剂量。

参考文献：

［1］耿文娟；王丽娟；糖尿病性非酮症偏身舞蹈症4例临床分析。现代医药卫生2011年第5期697

［2］刘永宏；周东；何莉；郑洪波；李兴华；糖尿病性偏侧舞蹈症3例临床分析。中国实用内科杂志2007

［3］边青霞. 糖尿病性非酮症偏侧舞蹈症一例[J]. 糖尿病新世界,2019,22(2):52-53.

［4］ 温华,路宁,曾新,等. 非酮症性糖尿病性偏身舞蹈症伴脑微出血1例[J]. 临床医学进展,2022,12(8):7859-7864.