大动脉炎见双耳听力下降1例

大动脉炎是一种大血管的慢性非特异性炎症，又称为“高安氏动脉炎”(Takayasu’S arteritis，TA)，主要累及主动脉及其主要分支、肺动脉及冠状动脉，导致受累动脉不同部位的狭窄，甚至闭塞，部分病人因炎症破坏动脉壁中层，出现动脉扩张或动脉瘤【1】。全身表现可出现反复发热，可出现受累部位缺血症状，严重可出现血栓风险，动脉瘤破裂大出血等。

1、临床资料：

1.1病史：患儿某某，女，10岁1月，主因“听力下降10月余，间断发热8月余”入院。10月前，患儿双耳听力下降，伴有双耳交替性耳鸣、耳痛，无发热，不伴眩晕、耳闷，无恶心、呕吐，曾在院外检查，行纯音听阈测试示：阈值40dBHL,颞骨CT示：双侧骨迷路炎（轻度）不除外，口服“银杏叶片、甲钴胺”等药物治疗（剂量不详）20天，症状无明显改善。患儿听力进行性下降，入院前9月，就诊于西安某耳鼻喉医院，行纯音听阈测试示：阈值80dBHL，未予特殊治疗。入院前8月，患儿出现低热，体温波动于37.3-37.8℃，听力下降进行性加重，无其他表现，就诊西安某医院，检查结果“行纯音测听示125-250-500-1K-2K-4K-8KHz为70-85-95-85dBHL-未引出（左）、70-75-75-95-100-95dBHL-未引出（右），声导抗双耳为A型曲线，内听道磁共振水成像：未见异常。DPOAE：双耳各频率引出有意义波。多次查CRP阴性，动态红细胞沉降率70-85mm/h。血生化示电解质、肝肾功、心肌酶均阴性，ANAs、dsDNA、ENA、ANCA均阴性，Ig系列正常，耳聋基因筛查未见异常，胸部CT平扫未见明显异常”，诊断为感音神经性听力损失（双）（极重度），予营养神经、降低纤维蛋白原、耳后骨膜下局部注射甲强龙，大剂量甲泼尼龙冲击治疗（500mg/次，疗程3天)，患儿听力改善不明显，耳鸣减轻仍耳闷，治疗半月后出院。此后患儿仍有间断发热，体温波动于37.5℃-37.8℃，一周发热1-2天，可自行降至正常。入院前1月，门诊查CRP 138mg/L，白细胞 12.93×10^9/L，血红蛋白 88g/L，中性粒细胞百分率 60.3%，淋巴细胞百分率 31.1%，血沉 120mm/h，纤维蛋白原定量 6.82g/L，ANAs、dsDNA阴性，心脏彩超示“主动脉瓣反流（中量），二尖瓣反流(少量）”，考虑为“发热待查”收入院。既往无重大疾病病史。否认乙肝、结核等传染病病史。

1.2查体：体温:36.7℃，脉搏:100次/分，呼吸:20次/分，左上肢血压115/70mmHg，右上肢:120/70mmHg，体重:30.0Kg，体表面积:1.15m2。发育正常，营养稍差，贫血貌，神志清楚，呼吸平稳，皮肤、粘膜未见皮疹、出血点，皮肤弹性一般，左上臂卡疤（＋）。全身浅表淋巴结未触及肿大。双侧颈总动脉可闻及血管杂音。咽红，扁桃体不大，表面无脓性分泌物。双肺呼吸音粗，未闻及干、湿啰音，心律齐，心音有力，未及心脏杂音，腹平坦，触软，无压痛、反跳痛，肝肋下未触及，质软，脾肋下未触及，肠鸣音3-5次/分。四肢关节及神经系统查体未见异常。

1.3辅助检查：

常规检查：血常规：白细胞波动于10.74-12.05×109/L，中性比例波动于56.7-62.6％，淋巴比例波动于30-36.8％，血色素波动于89-111g/L，血小板波动于298-335×109/L；尿粪常规：阴性；血生化：阴性；凝血三项：凝血酶原时间 14.5秒，国际标准化比值 1.27，纤维蛋白原定量 6.82g/L，部分凝血活酶时间 40.1秒；腹部超声：右肾重复肾，上半肾积水，下半肾盂充盈肾盏不钝。余未见明显异常；胸部高分辨CT:未见明显异常；头颅CT及MR：未见异常；心脏彩超：未见异常；头颅MR平扫血管成像：MRA各主要动脉及分支走行正常，未见畸形改变。MRV诸静脉窦未见明确缺失、畸形改变。感染相关检查：呼吸道感染病毒、抗“O”、T-SPOT、EB病毒、TORCH、血培养+鉴定+药敏（3次）：均阴性；肺炎支原体抗体 1:80；阴性；肝炎、艾滋、梅毒抗体：均阴性。

肿瘤相关检查：癌胚抗原、甲胎蛋白、神经元特异性烯醇化酶均阴性，骨髓穿刺：未见异常；

肾上腺B超：未见异常。

风湿免疫相关检查：快速C-反应蛋白 116-144mg/L；动态红细胞沉降率 77-120mm/h；ANAs、

dsDNA、ENA、ANCA均阴性；Ig系列正常。ANCA:阴性；颈部动脉、四肢动脉、腹主动脉、肠系膜上动脉、髂动脉、双肾动脉超声均未见异常；胸部CT平扫＋增强＋重建像：主动脉，左侧颈总动脉，锁骨下动脉，椎动脉，腹腔干，肠系膜上动脉管壁不均匀性略增厚，并模糊毛糙。腹主动脉及肠系膜上动脉起始部血管壁增厚明显，管腔略细，肠系膜上动脉起始处主动脉管腔直径约8.8mm，肠系膜上动脉起始部管腔约3.4mm。肺动脉管壁尚未见明显增厚；腹部CT增强+血管重建：双肾饱满，腹主动脉粗细欠均匀并部分管壁增厚，腹腔干起始处稍细，肠系膜上动脉起始处管壁增厚明显并血管变细，右肾动脉管壁略厚，双肾动脉为两支。右肾可见两个肾盂结构，左肾似为两个肾盂结构，右侧肾盂饱满。

1.4治疗：予以醋酸泼尼松 20mg/次，每日3次口服抗炎。予英夫利昔单抗200mg/次静点（0,第2周，第4周，第8周，第12周等）调节免疫，加用甲氨蝶呤（12.5mg/次，每周1次口服），环孢素（50mg/次，每日2次口服）抑制免疫反应。

2、讨论：

虽然TA是一种世界性疾病，但以亚洲人群高发，其中以女性发病者较多，儿童中以青春期女孩多见。迄今为止，多发性大动脉炎病因不十分清楚，一般认为该病是一种与感染相关的自身免疫性疾病。绝大多数研究认为该病发病与结核菌、链球菌及病毒感染有关。TA的病理改变是缓慢进展的全层动脉炎，动脉壁逐渐增厚、变形、纤维化，动脉瘤形成，继而引起血管狭窄，闭塞，甚至出现动脉瘤破裂大出血【2】。

该患儿为学龄期女童，病史长，以听力进行性下降、间断发热为主要表现，查体：颈总动脉可闻及收缩期杂音，辅助检查示多次查血沉、CRP增高，胸腹部血管重建示“多发大动脉管壁不均匀性略增厚，并模糊毛糙，腹主动脉及肠系膜上动脉起始部血管壁增厚明显，管腔细”，故大动脉炎诊断明确。治疗予以激素、免疫抑制剂。鉴别应与先天性主动脉缩窄、肾动脉纤维肌性结构不良。

治疗用药：①该病一旦发现，应早期治疗。受累血管早期水肿状态，对激素、免疫抑制剂治疗反应好。②控制感染：考虑有结核感染者抗结核治疗，链球菌感染者要清除感染，EB病毒感染者给予更昔洛韦抗病毒治疗。③处于慢性静止期且阻塞症状严重影响功能者可行外科手术治疗如支架植入手术治疗。④生物制剂在TA治疗的应用，得到越来越多的认可【3】。

3、参考文献：

[1]、吴东海，王国春，大动脉炎.临床风湿免疫学.410-419.

[2]、Malsunaga N，Hayaslai K，Sakamoto I，etal。Takayasu artcritis：MR manifestations and diagnosis of acute and chronic phase．JMagn Resort Imaging。1998,8(2)：406-414.

[3]、李彩凤,多发性大动脉炎的诊治及预后.中国小儿急救医学.2009,16(5)：423-425.