一例系统性红斑狼疮合并重度骨髓抑制患者的治疗与护理观察

一、前沿

系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，SLE）是一种以免疫系统异常为主要临床特征的自身慢性免疫性疾病，常常会累及患者多个器官和免疫系统。在SLE患者的临床管理中发现骨髓抑制是一种较为严重的并发症，通常在临床表现为白细胞、红细胞及血小板数量的明显下降，如果没有进行及时有效的临床干预，其会严重影响患者的生活质量及病情的预后。该并发症的发生不仅与SLE本身的病理相关机制有关，还与治疗中使用的环磷酰胺和皮质类固醇等药物有关。针对这一患者群体采用合理的治疗策略和全面的护理措施尤为重要。在此类患者的治疗工作上，应优先考虑使用低毒性药物并严格控制此类药物的使用剂量，从而最大化降低此类患者由于药物所引起的骨髓抑制风险，同时随着医疗技术的不断发展，应用抗CD20单克隆抗体等生物制剂治疗SLE亦是近年来的针对此类患者的一种治疗方法，这些治疗方法能够在一定程度上直接或间接减轻患者自身免疫反应，从而达到改善骨髓功能的目的。在护理方面需要对患者进行更加全面的评估，密切监测患者的血液学参数变化情况，及时识别并处理感染等并发症的发生，同时护理人员还应加强对于患者的心理支持，帮助他们建立战胜疾病的信心。此外鼓励患者积极参与到自我管理教育活动中，增强其自我的护理能力，这种护理手段亦是一种提高治疗效果的关键因素。总之SLE合并重度骨髓抑制的治疗与护理是一个复杂的过程，需要医护团队的紧密合作，并对患者进行科学的管理，以期达到最佳的治疗效果，并最大化降低患者出现并发症的风险。本研究选取一例2023年1月30日系统性红斑狼疮合并重度骨髓抑制女性患者病例进行研究，现将详细内容报告如下：

二、临床资料

1.一般资料

患者女性，25 岁，因“关节肿痛5年，下肢浮肿3个月”于2023-1-30 收入我院内分泌科。内分泌予糖皮质激素、环磷酰胺调节免疫，莫西沙星抗感染，低分子肝素抗凝，护胃，降脂，纠正贫血，营养支持等对症支持治疗。2023-2-24 因“重度骨髓抑制、心肾功能衰竭”转入重症医学科。入科时患者嗜睡状，T：36.1℃ P：120次/分，R：35次/分，BP：89/39mmHg，SPO2 90%（面罩高流量吸氧），BS:2.3mmol/L。贫血面容，脱发、全身皮肤干燥脱屑、紫癜，口唇、黏膜苍白，口腔出血，嘴唇结痂，双肺呼吸音粗，可闻明显湿啰音。腹胀满，腹肌偏紧，左上腹部压痛、无反跳痛，肠鸣音弱；四肢肤温凉，无明显水肿。Braden压疮评估9分，CPOT疼痛评估0~3分，APACHE II 15分，2018年诊断为“结缔组织病”。桃子、葱、韭菜过敏。

2.临床诊断

系统性红斑狼疮合并重度骨髓抑制。

三、病情观察及治疗方案

（1）病情观察

患者女性，25岁，因重度骨髓抑制（血小板数量PLT 8x10^9/L、白细胞计数WBC 0.09x10^9/L）及脓毒血症（前列腺素PCT >200、脑钠肽BNP＞25000）、心肾功能衰竭于2023年2月24日转入重症医学科。初步治疗主要采用机械通气、美罗培南抗感染治疗、连续性肾脏替代治疗（CRRT）超滤液体并清除炎症介质、升白细胞及升血小板治疗的方式。尽管氧合之后患者病情有所改善，但患者情况依然严峻，临床病情表现为重度骨髓抑制三系持续性减少、血小板功能低下、凝血功能障碍和循环不稳定，在临床亟需要大剂量去甲肾上腺素以维持患者的血压。患者感染指标尤其是白介素6较高，体检发现右肘部11*8cm散在淤紫，腹部、胸前区出现不规则出血点，左臀部皮肤有4*4cm损伤。

（2）临床治疗与护理

①初始病情评估与治疗

2023年2月24日，该患者因“重度骨髓抑制（血小板 8 × 10^9/L，白细胞 0.09 × 10^9/L）、脓毒血症（PCT > 200，BNP > 25000）、心肾功能衰竭”转入重症医学科。转入后，立即予以机械通气以保持患者的呼吸支持，并用美罗培南进行抗感染治疗。此外采用持续性肾替代疗法（CRRT），即通过超滤方式调节液体平衡的方式清除患者的炎症介质，并通过实施输血的方式提升患者的白细胞和血小板数量，最后患者的氧合情况有所改善，但骨髓抑制仍然严重，患者的三系症状明显减少，凝血功能存在障碍，循环稳定性差，临床进行大剂量去甲肾上腺素以维持患者正常的血压。

②免疫调节与炎症控制

该患者在初期入院时，因严重骨髓抑制，血小板功能低下，特别是白介素-6感染指标水平显著升高。首先通过糖皮质激素和环磷酰胺对患者进行免疫调节，同时采用莫西沙星进行抗感染治疗，由于患者三系减少严重，继续实施升白和升血小板治疗。此外患者接受免疫球蛋白20g冲击治疗（3月3日到7日）联合激素抗炎治疗，但效果不理想。3月6日口腔上颌深部黏膜上出现双侧对称性红色血泡，通过三氧盐水清洗和西瓜霜、三氧油外用的方式进行治疗，随后连续实施血浆滤过吸附（CPFA）以加强炎症介质的清除，降低炎症反应，并使用波生坦缓解肺血管痉挛。

③凝血和出血管理

本例患者因免疫性血小板减少症（ITP）表现出血小板明显的减少，甚至反复输血小板无效，并伴随持续性口腔、阴道和消化道出血的症状。相关检测显示血小板膜上结合抗体阳性即诊断为ITP。通过实施3次血浆吸附治疗（3月6日、8日、10日），清除患者的免疫复合物，患者的血小板逐渐上升，凝血功能明显好转。在随后的治疗中患者的口腔、阴道和消化道出血症状逐渐消失，皮下出血明显改善，皮肤破损愈合良好。复查血小板数值升至73 × 10^9/L，达到较为稳定的水平。

④心肾功能与CRRT治疗

在患者存在骨髓抑制、心肾功能衰竭的情况下，初始的CRRT疗法主要是通过超滤液体以减轻患者的体液负荷，同时清除其炎症介质。在加强超滤后患者心功能有所好转，氧合状况明显改善，呼吸机参数趋于稳定。在免疫疾病相关的肺血管痉挛得到缓解后患者血压逐渐稳定，停止去甲肾上腺素的使用，患者的肾功能逐渐恢复，于3月13日停止CRRT治疗。

四、结果

在经过密集的重症医学科治疗后患者病情逐渐稳定，于3月15日转入风湿免疫科继续治疗。4月26日患者无明显特殊不适，精神状态和活动水平逐步恢复，白细胞、血色素、血小板、血清白蛋白和肌酐水平基本稳定，最终患者在状态良好的情况下办理出院手续。

五、讨论

2023年2月24日该患者因“重度骨髓抑制（血小板 8 × 10^9/L，白细胞 0.09 × 10^9/L）、脓毒血症（PCT > 200，BNP > 25000）、心肾功能衰竭”转入重症医学科。针对该症状，医护团队采取了一系列综合治疗护理措施。首先患者接受了机械通气以确保稳定的呼吸支持，一定程度上改善其氧合情况，稳定其呼吸功能。针对脓毒血症采用了美罗培南进行广谱抗感染治疗，以抑制病原体生长，减少感染相关的炎症的发生概率。此外为了进一步降低脓毒症相关炎症介质的水平采取了持续性肾替代疗法（CRRT），通过超滤的方式调节患者的液体平衡，清除炎症介质，减轻多器官功能障碍综合征的风险。同时由于患者骨髓抑制严重，白细胞和血小板数量显著减少，血液系统功能严重受损，医护团队采取了输血的方式，向其提供白细胞和血小板以改善血液成分，增强其免疫功能，并减少出血的风险。然而由于骨髓抑制持续存在，凝血功能障碍及循环稳定性差等问题依然突出，患者依然需要大剂量去甲肾上腺素来维持正常血压，去甲肾上腺素作为一种强效的血管收缩剂，通过刺激α1肾上腺素能受体引起患者外周血管收缩，从而提高外周阻力，达到改善循环灌注，维持血压稳定的目的。尽管患者的氧合情况有所改善，但骨髓抑制导致的一系列症状未见明显好转，凝血功能存在障碍，使得治疗更加复杂，整体治疗策略基于维持生命体征稳定、控制感染、纠正骨髓抑制及改善心肾功能的综合目标，通过机械通气、美罗培南抗感染、CRRT清除炎症介质、输血纠正血液成分及去甲肾上腺素维持血压等手段，实现了在危重状态下的多系统支持与综合治疗。

在该患者免疫调节与炎症控制的治疗护理方案中，首先应用糖皮质激素和环磷酰胺对患者进行免疫调节，旨在抑制免疫系统的过度反应，降低炎症水平，减少骨髓抑制的影响。同时莫西沙星被用于抗感染治疗，旨在针对患者免疫系统虚弱的状况提供广谱抗菌保护。由于患者存在严重的血小板减少情况，进一步实施升白和升血小板治疗以提高患者的血液成分含量，增强患者自身的抵抗力。对于口腔上颌深部出现的血泡则通过三氧盐水清洗和外用药物来加速愈合。此外免疫球蛋白的冲击治疗联合激素抗炎旨在通过补充抗体和抑制炎症来缓解患者的病情。血浆滤过吸附（CPFA）技术被用于清除炎症介质，从而降低患者全身性炎症的反应。同时波生坦用于减轻肺血管痉挛，以缓解由此引起的呼吸困难症状，这种治疗策略旨在多方面调节免疫和控制炎症，以尽量稳定患者的身体状况。

免疫性血小板减少（ITP）是一种自身免疫性疾病，其中患者的免疫系统无差别地攻击并破坏自身血小板，导致血小板数量显著下降进而增加了出血风险。在本例中患者表现出严重的出血症状和血小板计数极低的情况，采用常规输血小板治疗方式效果并不佳。治疗中采用血浆吸附技术，其原理是通过医疗装置从患者血液中去除含有针对血小板的自身抗体的免疫复合物，这种处理方法可以暂时减少循环中的自身抗体浓度，从而减缓血小板的破坏和提高血小板的数量。随着抗体的清除，血小板数量开始恢复，凝血功能随之改善，出血症状逐渐得到了有效的控制。本例中血浆吸附治疗后患者的血小板数值逐步上升，并维持在较稳定水平，且出血症状明显减轻，说明凝血和出血管理有效促进了血小板的恢复和凝血功能的正常化，为患者提供了有效的治疗策略。

在心肾功能衰竭的症状治疗中，连续性肾脏替代治疗（CRRT）是一种有效的治疗方法。CRRT旨在通过使用一个外部过滤器模拟肾脏的过滤功能，从患者体内移除多余的水分和代谢废物，同时其清除体内的细胞因子等炎症介质，这些炎症介质在多器官功能障碍和免疫疾病相关的情况下会出现积聚效应，通过减少体内液体负荷，CRRT有助于减轻患者心脏的负担，改善患者的心脏功能。此外当进行体液管理时患者的氧合状况和血压也会逐渐改善。在本案例中患者在心功能和血压稳定后逐步减少了对CRRT的依赖，直至该治疗方式完全停止。这种方法通过动态调整超滤速率和替代液的成分为病情严重背景下的患者提供了个性化的治疗方案，从而有效地辅助恢复肾功能和改善整体病情。

系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus， SLE）是一种多自身系统免疫性疾病，其特点是自身免疫系统无差别地攻击人体的正常组织。当SLE患者出现重度骨髓抑制时情况更为复杂和危险，因为骨髓抑制会导致患者的白细胞、红细胞和血小板的快速减少，而白细胞、红细胞和血小板都是患者身体中正常防御机制的关键部分，在这种情况下患者更容易被感染，进而出现出血以及贫血的症状，所以治疗和护理的工作难度也会伴随患者病情的恶化随之增加。首先治疗SLE合并骨髓抑制的首要策略是使用药物来控制患者的病情并缓解其出现的炎症，常用的药物包括皮质类固醇和免疫抑制剂环磷酰胺和美罗华，这些药物可以抑制过度活跃的免疫系统，减少对患者骨髓的伤害，然而这些药物本身也会给患者带来副作用，增加患者的感染风险，因此在用药前需要仔细监控患者的血液指标和整体健康状况。在治疗过程中维持患者营养状态和整体健康也至关重要，需要通过引导患者补充营养支持和适当的物理治疗来帮助患者维持肌肉功能的稳定性并避免其他并发症的出现，护理工作在治疗SLE合并骨髓抑制的患者中同样重要，护理人员需要密切监控患者的生命体征和症状，及时识别患者本身的任何感染迹象，及时的抗生素治疗对于预防患者感染导致的严重并发症至关重要。此外护理团队还需确保患者遵守药物的治疗计划，并提供即时的心理和情感支持，帮助患者应对这种长期疾病。由于重度骨髓抑制患者的免疫功能不全，导致他们的日常生活和活动会受到极大限制，护理团队还需要教育患者和家属关于如何在家中创建一个安全和卫生的环境，减少患者感染的风险。所以治疗和护理SLE并重度骨髓抑制的患者是一个复杂而全面的任务，需要多学科团队的密切合作和持续的更新专业知识，以提供最佳的治疗护理方案，改善患者的生活质量。这不仅要求医护人员具备深厚的医学知识和临床经验，还需要具备同情心以支持患者在面对这种挑战性疾病的过程中维持乐观和积极的生活态度。

六、小结

综上所述，该女性SLE患者因重度骨髓抑制、脓毒血症和心肾衰竭而转入重症医学科，医护团队采取了综合治疗护理措施，行机械通气以确保呼吸稳定，采用美罗培南以达到抗感染的目的，CRRT旨在清除炎症介质，输血以提高血细胞计数，并使用大剂量去甲肾上腺素维持患者的血压。同时还实施了免疫调节、炎症控制、凝血管理3种针对性治疗护理方式。经过约20日的重症治疗护理患者病情逐步稳定，最终顺利出院。这一临床治疗过程体现了医护团队在诊治复杂重症SLE患者时的专业水平和协作能力，充分说明了针对性诊疗措施和综合性护理在改善SLE合并重度骨髓抑制患者预后中的关键作用。