探究黔东南州血友病中心规范建设对血友病诊疗工作的重要价值

【摘要】本文深入探讨了建立健全血友病诊疗中心对于提升血友病治疗成效的深远影响。血友病作为一种罕见且具有遗传特征的出血障碍，患者需终身依赖凝血因子替代疗法。在此背景下，构建标准化的血友病诊疗中心显得尤为关键。借助国家血友病信息登记系统，医疗人员能够更精确地追踪患者状况，实施更为高效的诊疗策略，并推动流行病学研究与政策制定。此外，标准化血友病中心的建立亦有助于提升患者的生活品质，缓解治疗费用带来的经济压力。在我国，积极寻求高品质医疗服务与多样化支付方式创新，构建全面的血友病医疗援助体系，使患者能够接受规范治疗，并逐步实现与常人相近的生活水平。鉴于此，本文提出应强化血友病诊疗中心的规范化建设，为提升患者诊疗体验和生活质量提供更坚实的保障。

【关键词】血友病；中心规范建设

血友病属于一种少见的遗传性出血病症，与X染色体隐性遗传相关，主要分为两种类型：血友病A和血友病B。其中，血友病A是由于凝血因子VIII（coagulation factor VIII）缺失，而血友病B则是由于凝血因子IX（F IX）缺失，这两种情况均源于特定凝血因子基因的变异[1-2]。作为一种遗传性凝血功能障碍，血友病不仅给患者本人带来了极大的身体负担，也给其家庭带来了沉重的经济压力[3-4]。为了促进我国血友病治疗中心的完善，中国血友病协作组在2019年出台了适用于我国不同级别血友病中心的构建规范[5]。为了提高黔东南州血友病中心的防治水平，建设标准的血友病中心，我们依托中国血友病中心建设规范我中心制定了有我州特色的中心建设规范[6]。黔东南州作为少数民族聚居地，血友病的发病率和诊疗需求具有其特殊性。本研究旨在探讨黔东南州血友病中心规范建设对于提高血友病诊疗工作能力的重要性。规范的血友病中心建设对于提升诊疗水平、优化资源配置、减轻患者负担具有重要意义。本研究旨为黔东南州乃至中国其他地区的血友病诊疗工作提供参考和借鉴。

1血友病诊疗现状

在我国，血友病的发病率大约为每十万人中2.73至3.09例[7-10]。在1986年至1989年期间，以中国医学科学院血液病医院杨天楹教授为领导的“全国血友病研究协作组”展开了一项研究。该研究覆盖了全国24个城市及37个区域，采用一致的调查方法和评判准则来探究血友病的发病率。调查最终表明，我国血友病的发病率约为每十万人中2.73例，且不同区域间的发病率没有显著差异[11-12]。目前，中国血友病的诊疗工作已取得显著进展，但地区间发展不均衡，特别是少数民族地区，诊疗水平和资源配置仍有待提高[13-14]。作为黔东南州首家血友病治疗中心。我院是我州首家进行血友病规范化诊疗中心，基本覆盖全州所有血友病患者的诊疗任务，是全州唯一一家可以全面提供涵盖所有血友病治疗药物的医院能基本满足我州所有血友病患者治疗所需的药物。

2血友病中心规范建设的研究进展

国内外对血友病中心规范建设的研究不断深入，已形成一系列建设标准和评估体系，为提升血友病诊疗水平提供了科学依据。通过我州血友病中心规范建设，我中心探索出了一条符合我州中心建设的可行道路，不间断的将省内外专家请入我州对血友病的新进诊疗技术及发展前沿进行讲解，不断丰富我中心对血友病诊疗措施，积极与国内先进技术接轨，从而让我州血友病诊疗水平处于全州乃至全省领先地位。

2.1提高诊疗准确性和效率

强化血友病诊断与治疗效能的关键在于实施分级诊疗，并依托不同层级的血友病专业机构来落实。为了加速我国血友病专业机构的发展，我国血友病研究团队参照了欧洲血友病专业机构的标准以及亚太地区的血友病防控指南，结合我国的具体国情，于2019年制定了《中国血友病专业机构建设规范》[6]。该规范旨在通过构建一套完整的诊疗体系，规范血友病专业机构的诊疗服务，从而提升诊断和治疗的精确度与效率。对全州范围内的血友病患者实施分型鉴定，并根据分型结果实施差异化治疗策略，对重症患者实施预防性治疗，对中、轻症患者实施按需治疗。借助先进的影像诊断技术和创新的关节超声诊疗技术，患者能够在本地享受到高端的血友病诊疗服务，为血友病的精准治疗打下了坚实基础。同时，严格遵循国家相关法规，确保诊疗质量，保证所有实验室检测的准确性和可靠性。积极参与国家卫生健康委员会临床检验中心组织的出凝血实验室质量控制系统项目。

2.2优化流行病学研究与政策制定

血友病中心的规范建设有助于收集和分析流行病学数据，为政策制定提供科学依据。我州血友病的登记主要通过全国血友病登记系统进行信息录入，登记信息涵盖；一般信息、临床诊疗信息，随访信息等相关重要诊疗信息，通过信息登记科基本了解我州血友病患者的所在地分布情况，家族发病分布情况，患者患病及治疗情况等流行病学情况，是目前单一罕见病中记录最为详细，流行病学统计最为准确的一种措施，通过对系统信息的不断更新，为将来我州对血友病诊疗信息采集奠定了坚实的基础，为将来我州血友病医保政策的制定提供了充分的依据。

3对患者生活质量的影响

3.1提升患者生活质量

3.1.1提供专业诊疗服务

本地区血友病救治中心常规组建了一支由血液病领域专家、护理专业人员、理疗师、超声波诊断医师以及心理辅导师组成的高素质医疗队伍，致力于为病患提供全方位的医疗与护理服务。该中心不仅设有紧急医疗救治（紧急情况下由综合医疗中心的急诊部门负责），还开展了一系列实验室检测项目，这些项目覆盖了血友病及其他罕见遗传性出血和凝血障碍的诊断需求，其中包括特定凝血因子的精准测定。另外，该中心还具备对治疗效果进行跟踪监控及对抑制物进行检测的能力。

3.1.2优化治疗方案

针对血友病患者的特殊状况，治疗中心量身打造了专属的治疗计划，涵盖了规律性的凝血因子补充疗法、预先性的防范措施以及依据患者病情定制的特别康复措施等。中心组建了一个包含血友病领域专家、护理团队、小儿科和检验科等技术人员的全面关照小组，为血友病患者提供全方位的管理服务。在这个团队中，血友病领域的专家和儿科医生以及护理人员扮演着至关重要的角色，他们依据患者的具体需求，负责召集并统筹跨学科团队的合作事宜。

3.1.3加强患者教育

患者教育是医疗服务中不可或缺的一部分，它不仅有助于患者更好地理解自己的病情和治疗方案，还能提高患者的自我管理能力，从而改善治疗效果和患者的生活质量。因此，加强患者教育措施的实施显得尤为重要。本文将探讨如何加强患者教育的措施，以提高医疗服务的质量和效果。我中心成立以来不定期举行患教会及血友病科普培训班通过线上及线下教育和培训，提高患者对疾病的认识，帮助他们了解如何自我管理，包括日常护理、避免受伤等。我中心制定个性化的教育计划：根据患者的病情、文化背景、年龄和性别等因素，制定个性化的教育计划，以满足患者的不同需求。确保教育内容通俗易懂，避免使用过于专业的医学术语，以便患者能够更好地理解和掌握。我中心采用了多种教育方式相结合的策略：采用口头讲解、图文并茂、视频演示等多种教育方式，以便患者能够通过不同的途径获取信息。利用互联网和移动应用等现代科技手段，为患者提供在线教育和远程教育服务，以便患者随时随地进行学习。我中心也注意增强医患沟通互动：鼓励医护人员与患者进行充分的沟通互动，了解患者的需求和困惑，并及时给予解答和指导。建立患者支持小组或病友交流群，让患者之间互相分享经验和交流心得，以提高患者的自信心和自我管理能力。同时，中心也进行定期评估和反馈：定期对患者的教育效果进行评估，了解患者对疾病的认知程度和自我管理能力，以便及时调整教育计划。向患者提供反馈意见和建议，帮助患者更好地掌握疾病管理和自我护理的技巧。

3.1.4提供心理支持

为患者提供心理支持是一项重要的医疗服务。患者的心理健康对治疗结果、恢复过程以及生活质量具有重大影响。我中心建立之初即联合我院心理咨询专家对血友病患者可能会面临心理压力和情绪问题进行相应的干预和治疗，治疗中心可以提供心理咨询服务，帮助患者应对疾病带来的心理负担。主要包括理解患者的心理需求，了解患者的背景：包括患者的年龄、性别、文化背景、疾病情况等，以更好地理解其心理需求。倾听与沟通：耐心倾听患者的诉求，关注其情绪变化，积极

与患者沟通，建立信任关系。提供心理支持的具体措施：情感支持：给予患者关心、理解和同情，让他们感受到温暖和安慰。信息支持：向患者提供有关疾病和治疗的信息，帮助他们了解病情，减轻焦虑和恐惧。认知调整：引导患者积极面对疾病，帮助他们建立正确的认知，调整心态。建立社会支持网络：鼓励患者与家人、朋友保持联系，让他们感受到亲情和友情的支持。为患者提供专业心理治疗：心理咨询：为患者提供专业的心理咨询，帮助其解决心理问题，减轻压力。认知行为疗法：通过改变患者的思维方式和行为习惯，帮助他们建立积极的心态，减轻焦虑和抑郁。团体治疗：组织患者参加团体治疗活动，让他们在相互支持和交流中缓解心理压力。

3.1.5促进社会融入

治疗中心可以组织患者参与社交活动，帮助他们建立支持网络，减少孤立感，提高社会参与度。通过血友病交流平台的建立，让全州血友病患者不在孤单，他们通过相互沟通及交流更好的融入社会大家庭，更好的懂得人际交往的重要意义。

3.1.6改善医疗资源配置

治疗中心的建设有助于集中医疗资源，提高资源使用效率，确保患者能够及时获得所需的治疗和护理。

3.2缓解治疗费用负担

通过优化诊疗流程和资源配置，规范的血友病中心有助于减轻患者的经济负担。通过实行一站式零支付模式，我中心率先在全省实行院内一站式诊疗服务，通过医保、财务、初级保健基金会的三方密切联动，患者真正享受到了零支付购药模式，彻底为患者解决了经济负担的后顾之忧。

4黔东南血友病中心规范建设的实践与挑战

4.1当前实践

我州已建立血友病治疗中心，并在规范建设方面取得了一定成效，但仍存在资源配置不均、专业人才缺乏等问题，部分检验设备还不充足。

4.2面临的挑战

黔东南州血友病中心规范建设面临的挑战包括资金投入不足、政策支持不够、诊疗技术更新滞后等。

5结论

黔东南州血友病中心规范建设对血友病诊疗工作的重要价值体现如下：①提升诊疗服务质量：规范的血友病中心能够提供标准化、高质量的诊疗服务，确保患者得到及时和有效的治疗。②优化医疗资源配置：通过血友病中心的建设，可以更合理地分配医疗资源，提高资源的使用效率，尤其是在少数民族地区。③加强患者管理：血友病中心的建立有助于对患者进行系统化管理，包括病情监测、健康教育、定期随访等，从而提高患者的自我管理能力和生活质量。④推动分级诊疗体系：血友病中心的规范建设有助于推动分级诊疗体系的建立，实现医疗服务的属地化管理，使患者能够在本地获得专业治疗。⑤促进政策和医保支持：血友病中心的建设和发展能够为政府制定相关政策和医保支持提供实践依据，减轻患者经济负担。⑥提高医疗服务可及性：通过血友病中心的一站式服务，患者可以更方便地获得诊疗服务，降低了因地理位置偏远等原因导致的医疗服务获取难度。⑦促进科研和技术创新：血友病中心可以成为科研和技术创新的平台，推动血友病相关研究，促进新治疗方法和药物的开发。

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课题编号：SZBC202214 深圳市血液中心科研课题立项