一例新生儿狼疮综合征伴大面积皮肤损伤患儿的护理

[摘要] 总结一例新生儿狼疮综合征伴大面积皮疹患儿治疗护理。护理重点为预防控制感染；做好皮肤护理；密切观察和处理心脏、血液系统损伤；重视疼痛管理、减轻患儿痛苦；积极给予家属心理指导。经过31天的综合护理，患儿病情好转出院。

[关键词] 婴儿，新生；红斑狼疮；护理

新生儿狼疮综合征（ neonatal lupus syndromes, NLS）是一种少见的被动获得性自身免疫病，发生在系统性红斑狼疮女性所生的新生儿，可引起皮肤损害、心脏损害、肝胆系统受损和血细胞减少等[1]。发病率为1/20000，男女发病比约1：2.3，总病死率5.6%[2]。国内案例主要以皮肤损伤为主，以大小不等的环形红斑为主，可伴有水疱、鳞屑等，由于新生儿的免疫力不佳，很容易受到细菌的侵袭，引发感染问题，这不仅会提高治疗难度，还会加剧患儿的风险性[3-4]。所以，需要加强对患儿的照护，切实避免出现感染问题，才可以取得理想的预后。现将我院1例新生儿狼疮综合征伴大面积皮肤损伤的护理经验总结如下。

1  病例介绍

患儿，女，33+6周，宫内窘迫剖宫产出生，因“羊水Ⅲ度污染、呻吟、吐沫、口周发绀、皮肤青紫、背部及面部不规则圆形/环形红色及暗紫色皮疹”，生后10分钟以“早产儿、新生儿皮肤感染？新生儿肺炎”收入我科。查体：体温36℃，心率144次/分，呼吸37次/分，血压65/42mmHg，体重1850g，未吸氧状态下经皮血氧饱和度98%，而后血氧下降至80%。完善相关检查，血常规：白细胞计数17.2×109/L，中性粒细胞占比70%，血小板计数43×109/L，红细胞计数2.52×1012/L，血红蛋白含量85g/L，细菌感染二项：降钙素原：0.425ng/ml，白细胞介素-6：47.25pg/ml，自身抗体：抗核抗体（+）、抗nRNR/Sm抗体（+）、抗Ro-52抗体（+），CK同工酶MB70.00U/L，结合母亲系统性红斑狼疮病史，临床诊断为新生儿败血症、新生儿贫血、NLS。入院后第4天出现心率升高，心电图显示窦性心律过速、Ⅰ度房室传导阻滞，脑利钠肽和高敏肌钙蛋白结果显示心肌损害，心脏B超显示先天性心脏病、动脉导管未闭、卵圆孔未闭。入院后予美罗培南、头孢他啶抗感染，悬浮红细胞改善贫血，人血白蛋白改善水肿，静脉输注人免疫球蛋白提高机体免疫力、封闭抗体，米力农、硝普纳强心降压，氧疗支持呼吸，肠内、肠外营养保持热卡；予皮肤护理，使用过氧化氢溶液冲洗患处。患儿生命体征平稳、背部及面部皮肤损伤明显减轻，病情好转出院。

2  护理

2.1  预防控制感染

    新生儿免疫功能差，该患儿又存在大面积皮肤感染，感染问题亟待解决。予保护性隔离，各项护理前后严格手消毒，有创操作时遵循无菌操作原则，操作后保持穿刺部位清洁、干燥；患儿感染指标高，根据药敏实验结果使用美罗培南、头孢他啶、人免疫球蛋白增强免疫力。治疗3天后患儿感染得到控制，各项感染指标恢复正常。

2.2  皮肤护理

该病皮肤损害具有光敏性，可于妊娠后4~6周时发生或出生即有，4~6个月消失[5]，该患儿背部及面部不规则圆形/环形红色及暗紫色皮疹。护理时将患儿置于暖箱中，外盖棉布遮光；用过氧化氢溶液冲洗患处，并涂抹复方多粘菌素B软膏、重组人酸性成纤维细胞生长因子；暖箱中放置鸟巢，予按需喂养，修剪患儿指甲、佩戴手套，必要时用安慰奶嘴保持患儿安静；合理使用胶贴，弃去时动作轻柔，采用无张力撕胶贴法，电极片粘贴前用石蜡油棉球去除油脂，每天更换，观察有无皮肤发红、发白等情况，保持皮肤清洁干燥；将装有灭菌注射用水的营养袋置于患儿身下，做成水床，上铺鸟巢，患儿以俯卧位为主，适当更换体位，并在患儿下颌、耳廓、肩部及脚踝等受压部位粘贴敷料。患儿住院期间无压力性损伤发生，皮肤损伤明显好转。

图1 患儿入院时             图2 患儿入院时             图3 患儿出院时

2.3  心脏损害相关护理

观察患儿有无气促、心前区不适、发绀或三凹征等症状，确认其是否有心功能损害的征兆。在患儿出现呼吸困难后，帮助采取半卧位，并给予吸氧，减轻心脏负担，改善呼吸困难症状。同时，需要使用抗心律失常药物，在用药过程中，需要密切观察患儿的心率、节律变化，以及有无药物副作用的出现。在患儿出现心力衰竭症状后，使用抗心衰药物，在给药前要听患儿的心率和节律变化，用药时注意患儿有无食欲不振、恶心、呕吐、腹泻、头痛、头晕及视物不清等改变。予无创呼吸机、 空氧混合仪、鼻导管吸氧及箱式吸氧的方法氧疗，期间及时翻身拍背、吸痰，保持管道通畅。

2.4  血液系统损害相关护理

患儿在发病后，容易出现血小板低下、贫血等血液系统异常情况[7]。需要密切注意患儿的生命体征，特别是心率、血压的变化，确认有无出血倾向，如皮肤瘀斑、鼻衄等。同时，定期进行血常规检查，监测血小板计数、血红蛋白水平等关键指标，以便及时发现并处理血液系统异常。为避免反复穿刺对患儿皮肤的损伤和出血风险，建立双静脉通路，不仅可以更为便利的对患儿输注血浆、给药及采集血标本，还可以避免因反复穿刺造成的新的出血点。在穿刺处使用水胶体敷料和透明薄膜敷料进行固定，可以有效防止静脉留置针处出血不止。

遵医嘱予以人免疫球蛋白、维生素K1、酚磺乙胺、悬浮红细胞输注预防出血、改善贫血。输血2天后，复查血常规，血象恢复正常，治疗5天后复查血小板计数，上升至100×109/L左右，且住院期间患儿未发生严重出血情况。

2.5  疼痛管理

研究[8, 9]表明，新生儿的耐受性不佳，导致其对疼痛的敏感性较强，极易出现应激反应。持续的疼痛，可导致远期的痛觉敏感性改变、情感认知及行为障碍等。有创操作时应用早产儿疼痛量表[10]（Premature Infant Pain Profile, PIPP）评估患儿疼痛程度，采用抚触、低声安慰、非营养吸吮等方法予安抚，必要时穿刺部位应用局麻类药物；有创性操作时精准穿刺，应用UVC减少患儿静脉通路反复穿刺。

2.6  家属心理护理

在新生儿住院过程中，常忽视家属的心理护理[11]。该患儿家属受教育程度不高，缺乏疾病相关知识。由主管医生及责任护士等向家属详细讲解NLS的相关知识，包括病情介绍、发病原因、治疗方案、护理措施、治疗费用及预后等，使家属正确疾病，消除紧张焦虑情绪。

3 小结

综上所述，NLS是新生儿期发生的一种较少见疾病，预防及控制感染、合理进行皮肤护理、及早发现和处理心脏损害、重视疼痛管理等对减少并发症，提高治疗成功率至关重要。

参考文献

[1] 田新平, 赵久良, 李梦涛, et al. 《2022中国系统性红斑狼疮患者生殖与妊娠管理指南》解读 [J]. 协和医学杂志, 2023, 14(03): 504-513.

[2] 全根, 许斌, 付昱, 等.新生儿红斑狼疮伴中枢神经系统损害[J].临床皮肤科杂志,2011,40(09):562-563.

[3] MAYNARD B, ., LEIFERMAN K M, PETERS M S. Neonatal lupus erythematosus syndrome [J]. 2019.

[4] 郑义熔, 杨长仪, 修文龙, et al. 新生儿红斑狼疮13例临床分析 [J]. 中华围产医学杂志, 2019, (04): 278-283.

[5] 张星. 妊娠合并系统性红斑狼疮的母婴结局分析 [D]; 南昌大学, 2023.

[6] 李云丹, 马娟, 杨炜博, 等.新生儿红斑狼疮合并Ⅲ度房室传导阻滞1例的护理[J].现代医药卫生,2021,37(23):4129-4131.

[7] CHAO M M, LUCHTMAN-JONES L, SILVERMAN R A. Hematological complications of neonatal lupus: case report and review of the literature [J]. Journal of Pediatric Hematology/oncology, 2013, 35(8): E344-E346.

[8] MCPHERSON C, MILLER S P, EL-DIB M, et al. The influence of pain, agitation, and their management on the immature brain [J]. Pediatric Research, 2020, 88(2).

[9] BURNSED J C, HEINAN K, LETZKUS L, et al. Gabapentin for pain, movement disorders, and irritability in neonates and infants [J]. Developmental Medicine & Child Neurology, 2019, 62(3).

[10] BUENO R M, MILY R N, FORNI R E, et al. Adaptation and Initial Validation of the Premature Infant Pain Profile–Revised (PIPP-R) in Brazil - ScienceDirect [J]. Pain Management Nursing, 2019, 20(5): 512-515.

[11] 李博, 郭永琴, 董艳. 新生儿重症监护室早产儿父母心理状况及影响因素的研究 [J]. 实用医技杂志, 2018, 25(02): 181-183.